Hjem

Dercums sygdom – ICD -10-CM Kode E88.2

Indledning.

Dercums sygdom eller Dercums Disease (forkortet DD) blev første gang beskrevet i 1882 af den amerikanske neurolog Francis Xavier Dercum på Jefferson Medical College i Philadelphia, Pennsylvania. Dercums sygdom er en meget sjælden sygdom og den viser sig som oftest hos kvinder mellem 45 og 60 år. I visse tilfælde kan sygdommen dog vise sig hos endnu yngre kvinder og hos mænd.

Selv om sygdommen første gang blev beskrevet for næsten 150 år siden, forskes der ikke ret meget i denne sygdom, dog er der i USA, som et af de få steder i verden, en forsker Dr. Karen Herbst som prøver at finde årsag og behandling af DD

Basisoplysninger

Dercums sygdom er en kronisk, fremadskridende sygdom, der kendetegnes ved øget fedtvæv, smertende fedtknuder (lipomer) som inddeles i 3 typer.

1. små runde og afgrænsede lipomer.

2. små eller større og mere diffust afgrænsede lipomer som udelukkende er fedtvæv.

3. samt lipomer med blodkar,.

Svækkelse, træthed og forskellige emotionelle og kognitive forstyrrelser.

Synonymer

Adiposis Dolorosa

Fedtvævsrheumatisme

Juxta-Articular Adiposis Dolorosa

Lipomatosis Dolorosa

Morbus Dercum's



Forekomst.

Sygdommen opstår som regel uden fortilfælde i familien, Trods risikoen for at sygdommen går i arv er lille, er genetisk rådgivning relevant i de berørte familier.

Dercums sygdom kan ikke helbredes og behandlingen sigter mod at lindre symptomerne, især de voldsomme smerter, og kompensere for eventuelle funktionsnedsættelser, smerterne er oftest uden propertion til de kliniske fund.

DD forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd, DD hos mænd udgør kun ca 16 % af de kendte tilfælde.

Årsager.

Årsagen til denne ofte, uforstående sygdom er ukendt og der er ingen kendt behandling eller helbredelse, udover smertelindring.


Disponerende faktorer.

Ingen kendte


Sygdomstegn.

Overvægt eller fedme, kan dog forekomme hos personer uden overvægt

Kronisk (>3 mdr) smerte i fedtvæv

Hyppigst lokaliseret til arme, ben, krop, underliv og balder

Ledsagende symptomer omfatter

Manglende effekt af vægttab på fedtdepoter

Tendens til få blå mærker

Søvnbesvær

Hukommelsesbesvær

Depression

Koncentrationsbesvær

Angst

Hurtig puls

Åndenød

Sukkersyge

Følelse af oppustethed

Forstoppelse

Træthed

Svækkelse (nedsat muskelkraft)

Ledsmerter / Hævede fingre og led

Muskelsmerter


Diagnose.

Baseret ud fra 4 hovedpunkter

1) flere (multiple) smertefulde fedtknuder,

2) generel fedme,

3) kraftesløshed og træthed og

4) følelsesmæssige og kognitive forstyrrelser.

Samt udelukkelse af andre sygdomme ud fra CT og MR scanning, Blodprøver samt biopsi af lipomer.

Der er ingen laboratoriemarkører der kan påvise sygdommen.

Undersøgelser for inflammatoriske og autoimmune sygdomme giver som regel normale resultater


Diagnosekode.

ICD10

[ICD10] DE882A

OMIM kode

103200


Differentialdiagnoser.

Fibromyalgi

Lipødem

Panniculitis

Endokrine sygdomme med overvægt

Lipodystrofier

Madelungs Syndrom


Behandling-

Ingen veletableret behandling.

Man har forsøgt sig med fedtsugning eller operativ fjernelse af knuder/lipomer. Dette kan i nogle tilfælde give en smertelindring i en periode, men ikke permanent. Lipomer vil som oftest komme igen i de behandlede områder. Endvidere er der nogle der har haft gavnlig effekt af

Vægttab

Smertestillende medicin

Metotrexat og infliximab

Interferon alfa-2b

Binyrebarkhormoner

Antiepileptisk medicin (pregabalin, oxcarbazepin).

Undertryksbehandling (rapidly cycling hypobaric pressure)

Opiater (Forskningsresultater fra 2007, foretaget af Dr. Karen Herbst konkluderede, at 89% af testpersoner opnåede nogen smertelindring ved behandling med NSAID præparater og 97% opnåede smertelindring ved behandling med opiater)

Der er flere der har en god effekt af cannabisolie med THC (Dronabinol) mod neurogene smerter, og opnår en ro i kroppen og en bedre søvn

Lidokain (bedøvende medicin) lokalt og intravenøse, som hos nogle kan give en smertelindring i nogen tid.


Personer der lider af Dercums sygdom, har oftest meget svært ved at tabe sig og opretholde et varigt vægttab, flere anbefaler en Ketodiæt.

Ressourcer

VISO - Den nationale videns- og specialrådgivningsorganisation på det sociale område og på specialundervisningsområdet. VISO kan for eksempel rådgive om, hvordan kommunen kan tilrettelægge en faglig indsats, eller hvad et tilbud kan indeholde. VISO yder rådgivning til kommuner, borgere og kommunale, regionale og private tilbud

DUKH - Den Uvildige Konsulentordning på Handicapområdet er en selvejende institution under Social- og Indenrigsministeriet. Medvirker til at styrke retssikkerheden for mennesker med et handicap ved at give uvildig rådgivning til mennesker med handicap og deres pårørende i sager, der måske er gået i hårdknude, eller hvor borgeren føler sig uretfærdigt behandlet

Sjældne Diagnoser - Selvstændig paraplyorganisation for små, landsdækkende patientforeninger for familier og voksne med sjældne sygdomme og handicap, se www.sjaeldnediagnoser.dk. Sjældne Diagnoser har en Helpline/telefonrådgivning, som tilbyder information, rådgivning og mestringsstøtte, og som kan hjælpe med kontakt til andre patienter og pårørende

Sjældne-netværket - Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom

Dansk Dercum Og Lipødem Forening

Placering i sundhedsvæsenet

Dermatologer og smerteklinikker

Links/Vidensressourcer

GeneReviews - intet review

NORD, National Organization for Rare Diseases

Rarelink - Fælles nordisk linksamling til information om sjældne handicap/sygdomme

Orphanet - Den europæiske portal for sjældne sygdomme

OMIM - Online Mendelian Inheritance in Man


Kilder

Referencer

Hansson E, Svensson H, Brorson H, Review of Dercum's disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis 2012;7: 23

Kilder

Fagmedarbejdere

Flemming Skovby, overlæge, professor, dr.med., Sjællands Universitetshospital

Bo Baslund, Overlæge, klinisk lektor, Reumatologisk Klinik, Rigshospitalet

Hans Christian Kjeldsen, speciallæge i almen medicin, ph.d., praktiserende læge, ekstern lektor ved afdeling for Almen Medicin, Institut for Folkesundhed, Aarhus Universitet

 
 
 

Copyright @ All Rights Reserved